Enfermedades Neurologicas
Enfermedad de Creutzfeldt Jacob
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¿Qué es el síndrome de Creutzfeldt-Jakob? Tambien llamada "Enfermedad de las vacas locas" , el Síndrome de Creutzfeldt-Jakob (SCJ) es un raro, degenerativo y fatal desorden cerebral. Afecta a una persona de cada millón alrededor del mundo. Este sindrome aparece generalmente en la tercera edad y su curso es rápido. Generalmente, el comienzo de los síntomas aparece a los 60 años. Aproximadamente el 90% de las personas que padecen este sindrome, mueren en el lapso de un año. En los comienzos de la enfermedad los pacientes pueden tener fallas en la memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y problemas con la vista a medida que la enfermedad avanza. El deterioro mental se pronuncia y puede haber movimientos involuntarios, ceguera, debilidad en las extremidades y estado de coma. No hay evidencia de que esta enfermedad se transmisible por contacto f'isico. La primera vez que se hizo referencia a esta enfermedad, fue en el año 1920 y se observo que un porcentaje inferior al 1% de los casos, son adquiridos. El SJC pertenece a una familia de enfermedades animales y humanas conocidas como encefalopatías esponjosas transmisibles (EET). Se denominan esponjosas debido a la apariencia típica de los cerebros contaminados que se llenan de agujeros, hasta que parecen esponjas si uno los mira bajo el microscopio. En la imagen (Imagen 1) son visibles las vacuolas y tuneles que le dan el aspecto de esponja bajo el microscopio. |
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¿Cuáles son los síntomas del SCJ? Entre los primeros sintomas que presentan las personas que padeden esta enfermedad, se encuentran perdida de la memoria, demencia, cambios en la personalidad, perdida de razonamiento y problemas de coordinación muscular. Tambien pueden presentar insomnio, depresion leve, y medida que avanza la enfermedad, se puede presentar ceguera, problemas de vejiga, y eventualmente se puede perder el habla y entrar en un estado de coma cuando la enfermedad ha avanzado demasiado. Ademas, a quienes sufren esta enfermedad suelen atacarlos otras enfermedades, como por ejemplo la neumonia, la cual puede llevarlos a la muerte. ¿Qué causa el SCJ? Esta enfermedad, es producida por una proteína llamada prión (PrP). De acuerdo con la evidencia disponible, el SCJ resulta del plegamiento anormal de un prión. Este fenómeno parece estimular a que otras proteínas alteren sus formas, afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), caracterizadas por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrPC). |
Imagen 1 Imagen 4
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¿Cómo se trata el SCJ? No existe actualmente (año 2010) tratamiento que pueda curar, mejorar ni siquiera controlar la sintomatología en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Se han sometido multiples farmacos a pruebas para comprobar si efetivamente pudiesen curar este sindrome, siendo sus resultados desalentadores. El tratamiento de esta enfermedad, consiste unicamente en aliviar los sintomas del paciente, tratando de otorgarle una mejor calidad de vida, con farmacos como el clonazepam, y el valproato de sodio, y pare reducir el dolor, se utilizan drogas opiaceas. ¿Cómo se puede prevenir el contagio del SCJ? Hay medidas medica y sanitarias. Dentro de las medidas medicas, se encuentra la vacunacion para el control, y en lo posible erradicacion de la enfermedad. Dentro de las medidas sanitarias, se busca lograr rapidamente la deteccion de la enfermedad, para contener su difusion al resto de la poblacion. Yesenia Zapata Meza. Universidad de Concepcion. |
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