LEIOMIOMA UTERINO GIGANTE
COMO CAUSA DE POLIGLOBULIA

Se denomina poliglobulia a la elevación de la masa eritrocitaria por sobre los valores normales, que son el hombre 36 ml/kg de peso y en la mujer 32 ml/kg de peso. Las causas de este trastorno, que se descubre generalmente en un hemograma donde destaca un hematocrito elevado por encima de los valores normales, son diversas y se pueden clasificar en:
  1. Poliglobulia primaria, verdadera o Policitemia vera, que es un trastorno mieloproliferativo crónico de tipo clonal.
  2. Poliglobulias secundarias:
  1. Poliglobulia hipóxica: En este caso la causa de la elevación de la masa eritrocitaria responde a un estímulo eritropoyético excesivo inducido por hipoxia. Como ejemplo tenemos la poliglobulia de altura, de las enfermedades pulmonares crónicas, de las cardiopatías hipóxicas, y de las hemoglobinopatías que cursan con transporte defectuoso de oxígeno.
  2. Poliglobulia no hipóxica: En este caso la elevación de la masa eritrocitaria ocurre en ausencia de hipoxia y en la mayoría de los casos su mecanismo no está claramente establecido. Como ejemplos de este grupo tenemos el hipernefroma, los riñones poliquísticos, los hemangiomas cerebelosos y el mioma uterino gigante. Se presenta el caso de una mujer que presentó una poliglobulia secundaria a un mioma uterino gigante.

Dres. Alberto Rössle S., Igor Silva D., Francisco Mucientes H.
Sección Hematología,
Dptos. de Medicina Interna,
Ginecología y Obstetricia, Anatomía Patológica
Universidad de Concepción,
Hospital Regional Concepción.

CASO CLINICO

Paciente de 51 años que consultó en ginecología por presentar menometrorragias de 2 años de evolución. En el examen físico abdominal se palpó una masa indolora, irregular que ascendía desde el pubis hasta más arriba del ombligo. El examen ginecológico y la ecografía ginecológica fueron compatibles con la existencia de un mioma uterino gigante. Dentro de los exámenes preoperatorios destacó un hematocrito de 67%, hemoglobina de 20,1 gr%, CHCM 30%. La ecotomografía abdominal no mostró hepatoesplenomegalia, los gases en sangre arterial fueron normales con una saturación de O2 de 96% y la masa globular fue de 45 ml/kg de peso.

Se sometió a la paciente a 8 flebotomías de 450 cc cada una quedando con un hematocrito preoperatorio de 40,6%, Hb 12,6 gr%. Fue sometida a Histerectomía total con Salpingooforectomía bilateral. El útero se describió como "una gran masa tumoral del tamaño de una gestación de 5 meses, sólido" y pesó 1.50 gramos. La anatomía patológica macroscópica informó que "el cuerpo y el fondo están ocupados masivamente por un gran tumor blanquecino sólido bien delimitado de 14 cm. de diámetro mayor, con tres áreas nodulares más pequeñas dentro de él y un borde de musculatura miometrial laminar". La descripción microscópica fue: "Leiomioma celular con trombosis de venas periféricas".

La enferma evolucionó bien en su postoperatorio y fue dada de alta al 6º día con Hto. 41%.

El control hematológico realizado a 6 semanas de la operación mostró un hematocrito de 42,5% y una hemoglobina de 14 gr%, valores que se mantuvieron sin gran cambio en controles siguientes.

DISCUSION

La poliglobulia en relación a miomas uterinos gigantes es un hallazgo extraordinariamente infrecuente. Desde la descripción de Thompson y Marson en 1953 se han descrito 31 casos (1). La remoción del tumor se acompaña de normalización de los parámetros hematológicos en todos los casos descritos (2).

El mecanismo de la poliglobulia no está suficientemente claro. Se ha propuesto que el tumor secreta eritropoyetina en forma autónoma que no está sujeta a control de feedback. En este sentido ha sido demostrada la secreción de eritropoyetina por células musculares lisas tanto en miomas uterinos como en un caso de leiomioma cutáneo y esofágico (3,4). Sin embargo, de los casos de miomas uterinos reportados, sólo algunos han demostrado aumento de eritropoyetina en el plasma o extracto de tumor. Por ello se ha propuesto que hay otros factores humorales de efecto eritropoyético en estos pacientes (1). Otra explicación posible sería que una gran masa abdominal puede interferir con el aporte sanguíneo de los riñones, con hipoxia renal y consiguiente producción de eritropoyetina (5). Algunos autores han propuesto que la hipervascularización de estos miomas resulta en la producción de shunt arteriovenosos con hipoxemia y estímulo eritropoyético (6). Sin embargo, siendo la hipervascularización un hallazgo frecuente en miomas, no todos tienen poliglobulia, sino que este hallazgo es muy infrecuente, como ya se ha dicho. Por último se ha sugerido que el gran tamaño de algunos de estos tumores interfiere con la ventilación pulmonar (7), pero los gases en sangre han sido normales en la mayoría de los pacientes estudiados en este sentido así como en nuestro caso, por lo que este mecanismo parece muy poco probable.

En nuestra paciente se trató de un mioma de gran tamaño y peso lo que coincide con todos los casos descritos (8). La poliglobulia remitió con la extracción del útero miomatoso. Los niveles de eritropoyetina no fueron medidos.

El caso presentado nos parece de gran interés por lo infrecuente de su presentación y porque además, su real explicación fisiopatológica o ha podido ser claramente dilucidada.

REFERENCIAS

  1. LevGur-M; Levie. The myomatous erythrocytosis syndrome. Obstet-Gynecol 1995; 86 (6) 1026-30.
  2. Morton DE, Evans EF, Daines WP. Polycythemia and uterine myomata. JAMA 1997; 20: 149-151.
  3. Naets JP, Wittek M., Delwiche F. KramT: Polycythemia and erythropoietin producing uterine fibromyoma. Scand J. Haematol 1977 19: 75-79.
  4. Eldor A. Even Paz, Pollack A. Erythrocytosis associated with multiple cutaneous leiomyomata. Report of a case with demonstration of erythropoietic activity in the tumor. Scand J. Haematol 1976 16: 245-249.
  5. Babuna C. Gardner GH, Green R. Erythrocytosis asociated with myomatous uterus. Am J. Obstet Gynecol 1959. 77: 424-429.
  6. Howitz A. McKelway W. Polycythemia associated with uterine myoms. JAMA 1955 158 : 1360-1361.
  7. Paranjothy D. Vaish SK. Polycythemia associated with leiomyoma of the uterus. J. Obtet Gynaecol Br. Commonw 1967. 74:603-605.3.
  8. Raj R. Lake Y. Polycythemia associated with leiomyoma of the uterus. Br. J. Obstet Gynaecol 1992 99 (11): 923-5